PARALISIA SUPRANUCLEAR PROGRESSIVA

Paralisia supranuclear progressiva (PSP) é expressão cunhada por Steele, Richardson e Olszewski para uma síndrome neurológica progressiva que se apresenta com manifestações oculares, motoras e mentais.

 

A maior parte dos pacientes afetados estarão entre os 50 e 70 anos. Possui prevalência baixa, com estimativa de 14 pacientes para cada milhão de habitantes e incidência anual de aproximadamente três casos na mesma população.

 

Há alterações degenerativas em substância negra, núcelos da base, área pretectal, colículos superiores, substância inominata e o córtex. Há alterações em sistemas gabaérgicas, colinérgicas, adrenérgicas e dopaminérgicas. Podem haver os mesmos achados microbiológicos que da Doença de Alzheimer. Não se conhece a etiologia, mas uma substância chamada anonacina, poderia estar envolvida.

 

O diagnóstico desta síndrome deveria ser considerado quando pacientes apresentarem sinais e sintomas de: rigidez sem tremor, distúrbios do equilíbrio, ataxia, demência, paralisia pseudobulbar ou distonia axial em extensão, coexistindo oftalmoplegia, disfagia.

O diagnóstico desta condição permanece sendo essencialmente clínico, ainda que a tomografia computadorizada (TC) e a ressonância nuclear magnética (RNM) possam fornecer informações corroborativas em alguns casos. Na prática, tais exames se prestam mais para a exclusão de algumas causas capazes de mimetizar PSP, antes que para sua confirmação diagnostica.

 

Ao contrário da doença de Parkinson idiopática, a PSP tem prognóstico sombrio, com duração desde

os primeiros sintomas até a morte de 4 a 6 anos e, em média, sobrevida de 1,8 anos após o diagnóstiso, sendo broncopneumonia a causa mortis usual.

 

Apesar de não ter a PSP padrão definido de apresentação, frequentemente distúrbios da marcha, serão sua manifestação inicial. Geralmente, pacientes (e familiares) tendem a referir "tropeções" frequentes e inexplicáveis. Aliás, revisões recentes sobre esta condição têm salientado como sintomas iniciais mais comuns: instabilidade na marcha, com quedas frequentes devidas a equilíbrio deficiente; distúrbios visuais; alteração na fala e evidências de deterioração intelectual.

 

A diminuição dos movimentos oculares voluntários verticais, pricipalmente para baixo, é usualmente sinal precoce que resulta em queixas visuais. O caráter supranuclear e não paralítico desta alteração pode ser demonstrado pela preservação completa dos movimentos reflexos óculo-cefálicos.

 

Distonias de membros isolados ou de região cervical, geralmente em extensão (retrocolo), são extremamente frequentes em pacientes com PSP e, não raro, serão sua primeira manifestação.

 

Podem ter blefaroespamo e "apraxia da abertura ocular", caracterizada por dificuldade da abertura ocular após uma solicitação de fechá-los.

 

Nas manifestações comportamentais e cognitivas há apatia, preservação dos movimentos automáticos, incontinencia emocional em fase graves.

 

Não há tratamento específico, mas 20 a 30% podem responder a levodopa, principalmente nos primeiros anos da doença. Uso de toxina botulínica nos casos de blefaroespasmo, retrocolo e apraxia da abertura ocular. O tratamento é multidisciplinar, envolvendo fisioterapia, fonoaudióloga, nutrição e médico.
 

Fonte: Guias de Medicina Ambulatorial e Hospital da UNIFESP - 2011 1a ed.